Факоматозы

Нейрофиброматоз Реклингаузена изучен больше других фако-матозов, так как встречается наиболее часто.Выделяют периферический и центральный нейрофиброматоз.Периферическая форма нейрофиброматоза встречается чаще, чем центральная.Пигментные пятна выявляются уже при рождении.Наличие этих атипий сближает болезнь Реклингаузена с туберозным склерозом Бурневилля.Описывают отложение солей кальция в сосудах мозга- петрификаты.Выраженность ангиом может значительно варьировать.Судорожные припадки проявляются в первые годы жизни, обычно они носят очаговый характер.У многих больных они заканчиваются генерализованным судорожным припадком.Возможны бессудорожные приступы в виде мгновенных отключений сознания, вздрагиваний, застываний.